Resumo A cardiomiopatia/displasia arritmogênica do ventrículo direito (C/DAVD) foi inicialmente reconhecida como uma entidade clínica por Fontaine e Marcus que avaliaram um grupo de pacientes com taquiarritmia ventricular proveniente de um ventrículo direito (VD) estruturalmente comprometido. Desde então, houve avanços significativos na compreensão da fisiopatologia, manifestação e evolução clínica e prognóstico da patologia. A identificação de mutações genéticas comprometendo os desmossomos cardíacos levou a inclusão desta entidade na classificação das cardiomiopatias. Classicamente, a C/DAVD é uma doença hereditária que se caracteriza por arritmias ventriculares, disfunção ventricular direita e/ou esquerda; e substituição fibro-gordurosa dos cardiomiócitos; cuja identificação pode ser muitas vezes desafiadora, devido à apresentação clínica heterogênea, expressividade intra- e inter-familiar altamente variável e penetrância incompleta. Na falta de um padrão-ouro que permita o diagnóstico da C/DAVD, várias categorias diagnósticas foram combinadas e, recentemente revisadas buscando uma maior sensibilidade diagnóstica, sem comprometer a especificidade. A descoberta de que as anormalidades elétricas, particularmente as arritmias ventriculares, geralmente precedem anormalidades estruturais é extremamente importante para a estratificação de risco em membros genéticos positivos. Entre os exames complementares, a ressonância magnética cardíaca (RMC) possibilita o diagnóstico precoce de comprometimento ventricular esquerdo, mesmo antes das anormalidades morfofuncionais. A estratificação de risco continua a ser um grande desafio clínico e medicamentos antiarrítmicos, ablação de cateter e desfibrilador cardioversor implantável são as ferramentas terapêuticas atualmente disponíveis. A desqualificação do esporte previne casos de morte súbita uma vez que o esforço pode desencadear não só a instabilidade elétrica, mas também deflagrar o início e a progressão da doença.

Abstract Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D) was initially recognized as a clinical entity by Fontaine and Marcus, who evaluated a group of patients with ventricular tachyarrhythmia from a structurally impaired right ventricle (RV). Since then, there have been significant advances in the understanding of the pathophysiology, manifestation and clinical progression, and prognosis of the pathology. The identification of genetic mutations impairing cardiac desmosomes led to the inclusion of this entity in the classification of cardiomyopathies. Classically, ARVC/D is an inherited disease characterized by ventricular arrhythmias, right and / or left ventricular dysfunction; and fibro-fatty substitution of cardiomyocytes; its identification can often be challenging, due to heterogeneous clinical presentation, highly variable intra- and inter-family expressiveness, and incomplete penetrance. In the absence of a gold standard that allows the diagnosis of ARVC/D, several diagnostic categories were combined and recently reviewed for a higher diagnostic sensitivity, without compromising the specificity. The finding that electrical abnormalities, particularly ventricular arrhythmias, usually precede structural abnormalities is extremely important for risk stratification in positive genetic members. Among the complementary exams, cardiac magnetic resonance imaging (CMR) allows the early diagnosis of left ventricular impairment, even before morpho-functional abnormalities. Risk stratification remains a major clinical challenge, and antiarrhythmic drugs, catheter ablation and implantable cardioverter defibrillator are the currently available therapeutic tools. The disqualification of the sport prevents cases of sudden death because the effort can trigger not only the electrical instability, but also the onset and progression of the disease.

Cryoablation is a new method in interventional cardiac electrophysiology for percutaneous catheter ablation of cardiac arrhythmias. Cryothermal mapping enables the functional assessment of a particular site before permanent ablation. In this way, the targeted tissue may be confirmed as safe for ablation. This is useful in high-risk ablation, for example, next to the His bundle or the compact AV node. In the last decade, several studies have been addressed to AV-nodal reentry tachycardia (AVNRT) cryoablation. Current experiences indicate that cryoablation for AV-nodal reentry tachycardia is effective and safe. However, its wide use seems to be somewhat limited by a slightly lower efficacy when compared to radiofrequency. Further studies evaluating long-term success of cryothermal ablation versus radiofrequency are warranted. However, for high-risk ablations, cryoenergy is very helpful and should be systematically used. This article is a review of acute and long-term effects of cryoablation in patients suffering of AV-nodal reentry tachycardia episodes.

La crioablación es un nuevo método en la electrofisiología cardiaca intervensionista para la ablación percutánea de las arritmias cardiacas. El mapeo criotérmico permite la evaluación funcional de un sitio en particular antes de la ablación permanente; de esta manera, el tejido blanco puede confirmarse como seguro para el procedimiento. Esto es útil en la ablación de alto riesgo, por ejemplo, cerca del haz de His o del nodo AV compacto. En la última década, varios estudios se han orientado a la crioablación para la taquicardia de reentrada del nodo AV (TRNAV). Las experiencias actuales indican que la crioablación de la taquicardia de reentrada del nodo AV es efectiva y segura. Sin embargo, la apertura para ampliar su uso está parcialmente limitada por su eficacia ligeramente menor al compararla con el empleo de la radiofrecuencia. Se justifican ensayos clínicos futuros con objeto de evaluar el éxito a largo plazo de la ablación criotérmica en comparación con la radiofrecuencia. Para las ablaciones de alto riesgo, la crioenergía es muy útil y debería ser usada sistemáticamente. Este artículo consiste en una revisión sobre los efectos inmediatos y a largo plazo de la crioablación en pacientes que presentan episodios de taquicardia por reentrada del nodo AV.